Život s hereditárním angioedémem u dětí přináší řadu otázek – od diagnostiky v raném věku přes zvládání školky a sportu až po moderní možnosti preventivní léčby. Na začátku roku 2026 vyšla nová mezinárodní doporučení, která dávají jasný návod, jak dětským pacientům zajistit bezpečný a plnohodnotný život bez zbytečných omezení. Připravili jsme pro vás jejich srozumitelný přehled spolu s klíčovými poznatky a dokumenty ke stažení. 

Na začátku roku 2026 publikoval prestižní vědecký časopis ALLERGY nová mezinárodní doporučení pro péči o dětské pacienty s HAE (v angličtině). Ačkoliv je tento dokument napsán odborným jazykem pro lékaře, týká se přímo našich juniorů. Proto jsme se rozhodli připravit jeho srozumitelné zpracování pro rodiny a mladé pacienty v češtině. V textu se budeme opírat také o přednášku MUDr. Radany Zachové z Ústavu imunologie FN Motol, se kterou jste se mohli seznámit na našem Edukačním rodinném pobytu.

(Upozorňujeme, že tento přehled má sloužit pro vaši informovanost a edukační účely. Nenahrazuje pokyny ošetřujícího lékaře. Konkrétní léčba se vždy řídí zdravotním stavem vašeho dítěte a doporučením specializovaného HAE centra.)

O čem nová doporučení pojednávají?

V dokumentu se můžete dozvědět celou řadu klíčových informací. Celkem 47 mezinárodních doporučení můžeme rozdělit do 4 přehledných oblastí: 

Včasná diagnóza a testování dětí v rodině (doporučení č. 1–8, 47)

Tato část vysvětluje rozpoznání nemoci i testování v rodině. Dozvíte se zde například, že při opakovaných otocích či bolestech břicha je třeba zvážit HAE i bez rodinné anamnézy. Příbuzní prvního stupně mají být vyšetřeni co nejdříve. K potvrzení slouží testy inhibitoru C4 a C1 se dvěma shodnými výsledky, případně genetika. U novorozenců z rizikových rodin se provádí screening po narození a testy komplementu se opakují po prvním roce života. 

Školka, sport a přechod k lékařům pro dospělé (doporučení č. 9–17, 37–41)

Tato sekce se zaměřuje na běžný život dětí a organizaci péče. Dozvíte se zde třeba to, že děti mohou naplno sportovat, pokud mají rychlý přístup k akutní léčbě, a že školy i trenéři mají mít písemné instrukce. Přechod k péči pro dospělé má být plánován včas a dospívající vedení k samostatnosti. Dívky by neměly užívat antikoncepci s estrogenem a u dětí se vyhýbáme ACE inhibitorům. Důležité je i očkování a sledování kvality života. 

Akutní léčba ataky a bezpečí na cestách (doporučení č. 18–27, 42)

Tento blok řeší zvládání ataků a bezpečné cestování. Zjistíte v něm například, že léčba má začít co nejdříve podle akčního plánu, s důrazem na domácí podání. Volba léku závisí na věku: do 2 let nitrožilní plazmatický C1 inhibitor, od 2 let navíc icatibant a od 12 let i sebetralstat či ecallantide. Každé dítě musí mít u sebe léky na dvě ataky, a to i při dlouhodobé profylaxi. Otok dýchacích cest či krku vyžaduje urgentní kontrolu v nemocnici.

Preventivní léčba a plánování zákroků (doporučení č. 28–36, 43–46)

Tato kapitola popisuje krátkodobou i dlouhodobou ochranu před ataky. Dozvíte se zde mimo jiné, že před chirurgickými či zubními zákroky se doporučuje krátkodobá profylaxe nitrožilním plazmatickým C1 inhibitorem. Dlouhodobá profylaxe se posuzuje podle zátěže onemocněním. Pro děti od 2 let se využívá lanadelumab nebo plazmatický C1 inhibitor, od 12 let i berotralstat či garadacimab. Účinnost se hodnotí po 3 a 6 měsících a následně ročně. 

Dokumenty ke stažení

Chcete si prostudovat kompletní znění všech 47 doporučení v češtině, nebo hledáte původní anglickou vědeckou publikaci? Stáhněte si materiály níže:

📄 Pacientské shrnutí v češtině (PDF)

(Přehledně zpracovaný kompletní dokument v české verzi určený pro rodiny a pečující)

🔗 Originální vědecký článek v časopise ALLERGY (ENG)

(Odkaz na původní publikaci International Guideline on the Diagnosis and Management of Pediatric Patients With Hereditary Angioedema) 

Proč jsou pro nás nová doporučení důležitá? 

Nová mezinárodní doporučení ukazují, jak obrovským vývojem péče o HAE za poslední léta prošla. Moderní medicína dnes směřuje k tomu, aby děti i mladí lidé nemuseli kvůli své diagnóze stát stranou, ale mohli naplno sportovat, studovat, cestovat a plnit si své sny.

V HAE Junior věříme, že informovaný pacient a rodina jsou pro lékaře tím nejlepším partnerem. Proto neustále sledujeme nejnovější vědecké poznatky a přinášíme vám je v lidské a srozumitelné podobě – abyste po této cestě nikdy nekráčeli sami.

Děkujeme podporovatelům a dárcům

Srdečně děkujeme všem dárcům, partnerům a podporovatelům naší organizace, bez jejichž pomoci bychom tyto aktivity nemohli realizovat. Pomáháte nám šířit povědomí o vzácném onemocnění HAE a naší pacientské organizaci HAE Junior!